ΓΕΝΙΚΑ ΠΕΡΙ ΤΗΣ ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑΣ ΤΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ
Το ουροποιητικό σύστημα δημιουργείται στην αρχή της εμβρυϊκής ζωής από διαφορετικά κομμάτια, τα οποία αναπτύσσονται σιγά-σιγά και κάποια στιγμή ενώνονται μεταξύ τους για να δώσουν την συνέχεια των αποχετευτικών οδών που απαιτείται για να κατέβουν τα ούρα από τους νεφρούς μέσω των καναλιών που ονομάζονται ουρητήρες, στον σάκο αποθήκευσης τους (ουροδόχο κύστη) και από εκεί στον εξωτερικό χώρο μέσω ενός καναλιού που ονομάζεται ουρήθρα. Από τον 4ο μήνα της εγκυμοσύνης, οι νεφροί του παιδιού αρχίζουν να λειτουργούν. Το παιδί καταπίνει το αμνιακό υγρό μέσα στο οποίο κολυμπά, οι νεφροί του το διυλίζουν και μετά το παιδί ουρεί μέσα στον αμνιακό σάκο, ανακυκλώνοντας το.
ΟΡΙΣΜΟΣ
Στα αγόρια, η ουρήθρα προέρχεται από την ένωση δύο διαφορετικών κομματιών. Βαλβίδα της οπισθίας ουρήθρας είναι η στένωση που αναπτύσσεται κατά την εμβρυϊκή ζωή στο σημείο που ενώνονται μεταξύ τους αυτά τα δύο κομμάτια. Στα κορίτσια η ουρήθρα είναι πολύ πιο κοντή και προέρχεται εμβρυολογικά από ένα μόνο κομμάτι, συνεπώς βαλβίδες οπισθίας ουρήθρας δεν μπορούν να υπάρξουν σε κορίτσια παρά μόνο σε αγόρια.
ΓΕΝΙΚΑ
Η στένωση αυτή δημιουργεί δυσκολία στην κένωση της ουροδόχου κύστης. Η ουροδόχος κύστη είναι ένα μυϊκό σακούλι όπως περίπου η καρδιά μας. Η ουροδόχος κύστη συσπάται και διώχνει τα ούρα στον εξωτερικό χώρο. Όταν υπάρχει ένα εμπόδιο στην κένωση, τότε ο μυς δουλεύει όλο και πιο δυνατά για να υπερνικήσει το εμόδιο και το μυϊκό της ουροδόχου κύστης τοίχωμα παχαίνει. Η πάχυνση αυτή δημιουργεί υψηλές ενδοκυστικές πιέσεις και αναπτύσσεται είτε εγκλωβισμός-στένωση των ουρητηροκυστικών στομίων είτε κυστεονεφρική παλινδρόμηση. Υπερηχογραφικά φαίνεται η πάχυνση των τοιχωμάτων της ουροδόχου κύστης αλλά και η ουρητηρο-υδρονέφρωση που δημιουργεί. Συνεπώς η διάγνωση γίνεται τις περισσότερες φορές προγεννητικά.
Μερικές φορές, όταν η στένωση είναι μικρού βαθμού, δεν υπάρχει προγεννητική διάγνωση ούτε ουρολοίμωξη και η διάγνωση γίνεται σε μεγαλύτερη ηλικία μέσω των λειτουργικών προβλημάτων της ουροδόχου κύστης που δημιουργούνται (απώλειες ούρων, συχνουρία, ουρολοιμώξεις κ.λ.π.).
ΚΙΝΔΥΝΟΣ
Η στένωση της ουρήθρας αφορά και τους δύο νεφρούς. Όταν είναι σοβαρού βαθμού, προκαλεί σοβαρές ζημιές στους νεφρούς των εμβρύων από αρκετά νωρίς με αποτέλεσμα να μπορεί να είναι αιτία διακοπής της κύησης λόγω πιθανής νεφρικής ανεπάρκειας του εμβρύου. Η απόφαση όμως διακοπής της κύησης πρέπει να λαμβάνεται μόνο με την σύμφωνο γνώμη παιδοουρολόγου διότι πολλές φορές υπάρχει υπερεκτίμηση της σοβαρότητος.
Ευτυχώς τις περισσότερες φορές δεν υπάρχουν ή υπάρχουν στην γέννηση μικρές βλάβες των νεφρών που είναι άκρως συμβατές με μια εντελώς φυσιολογική ζωή.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Όταν υπάρχει υδρονέφρωση, η κυστεο-ουρηθρογραφία που γίνεται μετά την γέννηση, θα δείξει εάν υπάρχουν βαλβίδες της οπισθίας ουρήθρας. Η κυστεογραφία θα πρέπει πάντα στο αγόρι να περιλαμβάνει μια ακτινογραφία του παιδιού προφίλ κατά την διάρκεια της ούρησης. Εάν η κυστεογραφία δεν γίνει σωστά, υπάρχουν πολλές πιθανότητες να μην γίνει σωστή διάγνωση και το παιδί να μπλέξει σε περιπέτειες. Το παιδί πρέπει να μπει σε καθημερινή αντιβιωτική προφυλακτική αγωγή από την ημέρα της γέννησης.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ
Η επέμβαση γίνεται με την έξοδο από το μαιευτήριο όταν η διάγνωση είναι προγεννητική. Υπό γενική αναισθησία και υπό TV-κάμερα κοντρόλ, η επέμβαση γίνεται ενδοσκοπικά με μόνο μια νύκτα παραμονή του παιδιού στο νοσοκομείο.
Η επέμβαση είναι λεπτή και πρέπει να γίνεται από άκρως εξειδικευμένους ανθρώπους.
Μετά από μια σωστή επέμβαση, όλα επανέρχονται προοδευτικά στην τάξη ενώ μέχρι πριν από λίγα χρόνια αρκετά από αυτά τα παιδιά κατέληγαν στην νεφρική ανεπάρκεια.
Εάν το παιδί είναι ελλειποβαρές και το μέγεθος του πέους δεν επιτρέπει την είσοδο των λεπτών ενδοσκοπίων μας, θα τεθεί καθετήρας εντός της κύστης για ένα μήνα, μέχρι το παιδί και το πέος του να μεγαλώσουν.
ΒΑΛΒΙΔΕΣ ΠΡΟΣΘΙΑΣ ΟΥΡΗΘΡΑΣ
Πάρα πολύ σπάνια, η στένωση της ουρήθρας μπορεί να βρίσκεται πολύ πιο μακριά από την ουροδόχο κύστη, προς το τέλος της ουρήθρας. Αυτές είναι οι βαλβίδες της προσθίας ουρήθρας που δημιουργούν ακριβώς την ίδια συμπτωματολογία και χρήζουν την ίδια αντιμετώπιση.
Ακτινογραφία κατά την ούρηση κατά την διάρκεια ανιούσας κυστεογραφίας, όπου φαίνεται η στένωση της ουρήθρας (βαβλίδες οπίσθιας ουρήθρας).
Η στένωση αυτή έχει δημιουργήσει ΑΡ κυστεονεφρική παλινδρόμηση.
Ακτινογραφία κατά την ούρηση κατά την διάρκεια κυστεογραφίας, σε παιδί ολίγων μηνών. Παρατηρείται πολύ σπάνια στένωση προσθίας ουρήθρας (βαλβίδες προσθίας ουρήθρας) που έχει δημιουργήσει αμφοτερόπλευρο κυστεονεφρική παλινδρόμηση.
